硬皮病是一种全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关,多发于育龄妇女。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位,可分为局限性和系统性两型。
硬皮病发病的原因跟哪些因素有关
1.遗传在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
2.化学品与药物如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
3.免疫异常存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗SCl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。
4.结缔组织代谢异常特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。
5.细胞因子的作用某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。
硬皮病是风湿系统的一个疾病,目前没有特效药物进行治疗,有时候通过中医辨证的原则对治疗皮肤病变还是有一定的效果。
在中医方面它的治疗原则主要是扶正祛邪,治法有补气,活血化瘀,温经散寒,祛痰化湿,软坚散结等,可以配合中药的熏蒸、针灸等进行综合治疗。
根据它的辨证分型包括风湿痹阻证,气滞血瘀证,肺脾气虚证,脾肾阳虚证。根据患者处于硬皮病的不同时期,它的辨证法不一样,会选择不同的药方进行治疗。
另外,除了中药治疗以外,在疾病的早期,比如皮肤水肿期,还是建议患者服用小剂量的激素来治疗,它可以防止出现新的皮肤病变,以及防止重要脏器损伤。
另外,如果合并了重要脏器损伤,比如肺动脉高压、间质性肺炎等,还需要加用免疫抑制剂以及降肺动脉高压的药物。
在治疗硬皮病类疾病的过程中,针对不同的病症分三个阶段进行治疗:
第一个阶段:深入病根,固本培元,控制病情发展速度。第二个阶段:温阳通络(寒性病人)或是清泄热毒(热性病人),祛除病人的外部病邪的损害。第三个阶段,温补肾阳辅以活血化瘀以达到祛风润肌,软化肌肤的作用,以达到标本兼治的目的。