硬皮病是一种慢性自身免疫疾病,临床上以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征,全身多系统如肺、肾、消化道和心脏等均可发生局灶性或弥漫性纤维化、硬化,最后萎缩,引起脏器功能障碍。
硬皮病最显著的外貌特征为全身皮肤增厚发硬,失去原有的弹性,造成正常面纹消失,鼻翼缩小、嘴唇变薄,形成“面具脸”。患者表情僵硬,笑容渐失,甚至肺部硬如皮革,呼吸困难等后果。
硬皮病的病因是什么?
遗传因素部分患者有明显的家族史,白细胞抗原(HLA-Ⅱ类抗原)表达较常人明显增高。
环境因素矽尘、长期暴露接触聚氯乙烯、有机溶剂、环氧树脂等会诱导患者出现硬皮病样皮肤改变和内脏纤维化。同时,吸烟、饮酒、饲养宠物也有可能增加患硬皮病的风险。
感染因素某些病毒与硬皮病自身抗原有同源性,提示我们病毒感染也可能会影响硬皮病的易感性。如有不少患者在患病前曾感染扁桃体炎、肺炎、猩红热等。
其他因素可能与性激素和免疫异常也有所关联。
硬皮病能彻底治愈吗?
目前硬皮病尚未有根治的方法和药物,像糖尿病和高血压等慢性疾病一样,需要通过长期的治疗。临床治疗以改善病情为主,对症治疗,主要针对免疫、血管及胶原的异常,目标是增加存活率、减少致残率和并发症。
硬皮病的患者通过正常的治疗,大多数是可以健康生活的。但对于弥漫性患者,特别是年龄较大的人群,预后较差。
日常护理也是很重要
皮肤护理避免用过热的水洗澡,不使用有刺激性的肥皂和沐浴露,沐浴后可以定期使用乳液滋润干燥的皮肤。
胃肠道护理避免食用会引起胃灼热的食物,定时规律的三餐,进食易消化的食物,保护好胃肠道。
维持锻炼适当的运动锻炼可使身体的皮肤和关节保持单行,改善血液循环以缓解僵硬。
中山三院迟青新整理编辑
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